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Anomalies de la différentiation sexuelle, évidences, passions et discussions !

Les décisions thérapeutiques pour les enfants présentant une anomalie du développement sexuel (ADS) sont toujours des challenges pour l’approche chirurgicale et le devenir à terme.

Selon la charte internationale, l’enfant a droit à un accès aux soins, et il faut respecter son choix, ce qui peut poser problème pour des questions d’âge.

La cour européenne a demandé l'arrêt des traitements non nécessaires visant à la "normalisation" des personnes, notamment la chirurgie génitale et la gonadectomie, et recommande un consentement du patient, lorsqu’il est possible, à l'âge de sa maturité vers 14 à 16 ans.  Or la prise en charge chirurgicale des ADS oriente plutôt vers une indication précoce, et de là, la nécessité de définir le rôle des parents, tuteurs légaux, dans le processus.

Le chirurgien rappelle les progrès indéniables des techniques actuelles et à venir avec des résultats à court terme très satisfaisants, mais le recul insuffisant sur le devenir fonctionnel et le vécu psychologique. Une approche multidisciplinaire est nécessaire, avec des techniques chirurgicales nouvelles et variées pour les différentes formes d’ADS. Les prises en charge précoces semblent conduire à moins de complications. Les génitoplasties féminisantes donnent de bons résultats, y compris dans les blocs surrénaliens ; l’expérience est beaucoup plus limitée pour les dysphories du genre. Les techniques de clitoridoplastie épargnant les nerfs et les corps caverneux offrent un bénéfice fonctionnel nouveau et des possibilités chirurgicales ultérieures. Les plasties précoces urogénitales masculines -parfois en deux temps permettent moins de saignement, moins de complications, moins de stress psychique et une bonne continence. Enfin est abordée la question des gonades, avec un consensus plutôt conservateur (sauf exception), et un questionnement sur la fertilité. Des biopsies de gonades ont démontré, en bas âge, un taux correct de cellules germinales, qui diminue de façon significative ensuite. Il est dès lors difficile de faire des recommandations fermes à partir de ces données.

Une étude prospective sur cinq ans d'enfant opérés -tous diagnostics ADS confondus- a documenté la satisfaction du résultat cosmétique final, des complications et enfin du vécu parental de la chirurgie des ADS. Il existe un stress et une anxiété parentale préchirurgicale majeure, suivie d’une satisfaction quant au bénéfice cosmétique à six mois sans permettre de conclure au bénéfice d'une prise en charge précoce (seuls la moitié des interrogés expriment la prise en charge précoce comme plus optimale).

En résumé, la tendance semble être au bénéfice de la prise en charge précoce des ADS. Il ne faut pas oublier la difficulté de la décision thérapeutique notamment chirurgicale lorsqu'il s'agit de l'intimité et de l’identité d'un enfant, illustrant l'importance de la vigilance et de l’éthique. Seul un suivi prospectif permettra d'apporter des réponses aux bénéfices fonctionnels et psychiques des décisions prises précocement chez ces patients.

Considérations légales  - D’après la présentation d’O. Hiort (Allemagne)
Point de vue urologique  - D’après la présentation d'Earl Cheng (USA)
Perspective psychologique   - D’après la présentation d'A. Wiesniewski (USA)

 

Reference

CONGRES IMPE 2017 - Samedi 16 septembre

Auteur de la brève

Hervé Testard